问题：儿童罕见恶性软组织肿瘤治疗面临三大难题：发现晚、手术难以彻底切除、复发率高。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）好发于青少年，常见于腹腔和盆腔，特点是侵袭性强、早期转移。许多患者确诊时已出现腹膜广泛转移及严重并发症，如肠梗阻、尿路梗阻和营养不良，导致治疗窗口狭窄，长期预后较差。 原因：DSRCT早期症状不典型，常表现为普通腹痛或腰痛，容易被忽视。此外，肿瘤多呈弥漫性分布，手术难以完全切除，部分病例对化疗反应不佳，复发风险较高。由于儿童病例较少，临床经验有限，新技术的应用需更加谨慎，这也制约了治疗手段的快速更新。 影响：针对该难题，上海儿童医学中心张江院区肿瘤外科团队近日为一名16岁DSRCT患者实施了创新性联合治疗。该患儿因腰痛就诊，检查发现双肾积水和腹腔多发肿瘤，活检确诊为DSRCT。团队首先通过新辅助化疗和双侧肾造瘘缓解梗阻、改善患儿状态。经过5个周期化疗后，肿瘤缩小，为后续手术创造了条件。 对策：考虑到DSRCT易腹腔扩散的特点，团队经多学科讨论后决定采用“肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗（HIPEC）”方案。术中发现肿瘤广泛累及大网膜、乙状结肠壁和后腹膜，盆腔及直肠腹膜散布密集小结节。团队在保护关键结构的前提下，尽可能切除可见病灶，随后实施腹腔热灌注化疗：将42℃的化疗药物在腹腔内循环灌注90分钟，以清除残留的微小病灶，降低复发风险。患儿术中出血少，术后恢复顺利，第3天可下床活动，第7天转入后续化疗，目前已出院休养。 技术意义：腹腔热灌注化疗在成人腹膜转移癌治疗中已有一定应用，其优势在于局部药物浓度高，热效应可增强疗效。此次将成人经验与儿童肿瘤特点结合，为儿童腹腔弥漫性肿瘤提供了新的治疗思路。严格把握适应症和规范操作是确保安全有效的关键。 前景：专家指出，提高儿童罕见恶性肿瘤疗效需注重早期发现、规范治疗、多学科协作和长期随访。上海儿童医学中心表示，将深入优化软组织肿瘤的多学科诊疗模式，推动精准综合治疗。未来，团队计划在严格评估的基础上，探索“肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗”在横纹肌肉瘤、儿童结直肠肿瘤等疾病中的应用，并通过病例积累和随访数据优化治疗方案，为提升患儿预后提供更多依据。
儿童罕见恶性肿瘤的治疗进步，离不开对现有经验的合理借鉴和对关键环节的优化；从缓解症状到精准治疗再到长期管理，这种多学科协作的创新模式为“少见但凶险”的疾病提供了更多希望，帮助患儿获得更长的生存期和更好的生活质量。