上海十院罕见病例警示:阑尾肿瘤伪装"虫茧" 专家呼吁警惕非典型腹部症状

近日,上海市第十人民医院腹部疑难外科在短期内连续诊治两例罕见的阑尾粘液性肿瘤患者;两例病例的临床表现和诊疗过程提示,此病种起病隐匿、危害不容忽视。来自安徽的66岁患者L先生因突发腹痛就诊于当地医院,初步诊断为“腹茧症”。腹茧症是指腹腔脏器被纤维膜包裹,外观似蚕茧,常与既往腹部手术、腹膜感染等因素对应的。然而,患者辗转多地治疗效果不佳,后转诊至上海十院深入检查。腹部疑难外科主任陈春球团队在PET-CT中发现:小肠广泛扩张伴积液,腹腔内有包裹性积液,腹膜、肠系膜及网膜弥漫性增厚;同时多项肿瘤标志物升高至正常值的5至10倍。这些信息提示病情可能并非单纯腹茧症。医疗团队结合症状进展、影像学特征及血清学指标认为,仅凭影像难以明确病变性质,决定行剖腹探查。术中所见提示病变范围广泛:正常小肠结构难以辨认,腹腔内可见被厚纤维膜包裹的巨大“虫茧”样团块。切开纤维膜后,大量果冻样粘液涌出,术中快速病理初步提示粘液性肿瘤。进一步向右下腹探查分离时,局部仍充满粘冻样物质,小肠、阑尾等解剖结构难以辨识。结合病程及术中表现,医疗团队推断为阑尾粘液性肿瘤破裂后肿瘤细胞播散至腹腔,引发腹膜广泛受累,形成“腹膜假粘液瘤”样改变。术后石蜡病理最终证实了这一判断。患者术后第5天出现肠道排气,提示胃肠功能开始恢复,后续将接受规范的对症药物治疗。同期接诊的另一名患者则呈现不同表现:因长期腹部膨胀并伴不明原因贫血就医,腹部CT提示腹腔内有蚕茧大小的囊性肿块,囊内同样充满“果冻”样物质。两例患者虽症状不同,但病理基础一致,均与阑尾粘液性肿瘤相关。陈春球主任表示,社会公众对阑尾仍存在一些误解。阑尾并非“无用的退化器官”,而是与局部免疫功能相关的淋巴组织。阑尾炎常见,但阑尾肿瘤属于罕见病,在全部胃肠道恶性肿瘤中占比不足1%。由于阑尾位置相对隐蔽且毗邻小肠与大肠,早期容易漏诊或误诊,进而延误治疗。就肿瘤生物学特征而言,阑尾粘液性肿瘤主要分为低级别与高级别两类:低级别生长较慢、侵袭性相对较弱;高级别侵袭性更强,生物学行为更凶险,预后相对较差。两位患者均为较重的临床表现,提示该病的恶性潜能需要注重。对临床工作者而言,这两例病例也带来提醒:遇到不明原因腹痛、腹部包块,或影像学提示异常腹腔积液、囊性病灶等情况,应拓展鉴别诊断思路,避免仅按常见病路径处理。阑尾虽位置隐蔽,其病变同样可能造成严重后果。尽早发现、明确诊断并进行及时规范的手术干预,对改善阑尾肿瘤患者预后,尤其是高级别粘液性肿瘤患者的生存质量至关重要。

两例患者的经历提示,医学诊断既要关注常见病,也要警惕少见病的“盲区”。当腹痛、腹胀、贫血、腹水等看似常见的线索反复出现时,背后可能隐藏需要尽早干预的严重病变。对个人而言,及时就医、规范检查是关键;对医疗体系而言,拓宽鉴别诊断、畅通转诊通道、提升专科能力,才能让更多患者从“被动救治”回到“主动早治”。