外媒称美剧演员埃里克·迪恩因渐冻症离世引发关注 罕见病救治与科研仍待突破

据涉及的媒体报道,美国演员埃里克·迪恩于2月19日在家人陪伴下安然离世,终年53岁。其家人发表声明称,他生命最后的时光里,始终有挚友相伴、妻子守候,以及两个女儿比莉与乔治亚的陪伴——她们是他生命中最重要的牵挂。 埃里克·迪恩因出演长寿医疗剧中的经典角色而广为人知,凭借鲜明的荧幕形象积累了大批忠实观众,此后陆续参演多部院线电影与口碑剧集,在好莱坞建立了稳固的职业地位。去年4月,他公开披露自己确诊肌萎缩侧索硬化症,消息传出后引发广泛关注。即便在病情持续恶化的情况下,他仍坚持回到片场,完成了一部剧集第三季的拍摄工作。这部尚未播出的作品,如今成为他留给观众的最后影像。值得一提的是,他还在另一部医疗题材剧集中客串出演了一名同样罹患渐冻症的消防员,令人唏嘘。 肌萎缩侧索硬化症,医学界通称ALS,民间习称"渐冻症",是一种以运动神经元进行性退化为核心特征的神经系统疾病。患者发病后,肌肉力量与运动控制能力将不可逆地逐步丧失,最终导致无法言语、无法吞咽、呼吸功能衰竭,直至全身瘫痪。由于患者在意识完全清醒的状态下经历身体机能的逐渐消失,其痛苦程度极为深重,被形象地描述为"像一根慢慢熔化的蜡烛"。 这个疾病之所以被列为世界顶级难治性疾病,根源在于其病理机制至今仍未得到充分阐明。自人类首次记录该病以来的两百年间,全球已有逾千万人因此离世,然而科学界对其发病根源的认知依然十分有限。在已确诊患者中,仅有5%至10%具有明确的家族遗传背景,其余九成以上患者的发病原因无从追溯。病因不明,直接导致药物研发缺乏有效靶点,现有治疗手段仅能在一定程度上延缓病程,无法从根本上逆转病情,治愈率至今为零。 从流行病学看,该病在神经系统退行性疾病中的发病率仅次于老年性痴呆与帕金森病,位居第三。我国目前约有近十万名患者,发病高峰集中于40岁至50岁年龄段,男性患者比例略高于女性,且发病率随年龄增长呈上升趋势。患者确诊后的平均生存期仅为三至五年,生存质量严重依赖专业护理支持,家庭与社会的照护负担极为沉重。 在国内,前京东副总裁蔡磊于2019年确诊该病,至今已与病魔抗争逾六年。目前他已无法独立行走,借助眼控设备与外界沟通也愈发困难,病情已进入晚期阶段。尽管如此,他仍积极投身于推动渐冻症医学研究的公益事业,并签署了遗体捐赠协议,希望以此为科研攻关贡献力量。他的坚守,折射出无数渐冻症患者及其家庭在绝境中的抗争与尊严。 医学界指出,渐冻症的早期症状往往隐匿,容易被忽视或误诊。常见的早期表现包括:手部力量无故减弱,如拧不开瓶盖、持物困难;行走时出现拖步、绊倒等异常步态;肌肉频繁痉挛抽搐;以及说话含糊、带有鼻音等延髓功能受损迹象。临床医生提示,一旦出现上述症状,应尽早前往神经内科就诊,争取早期干预,以延缓病情进展。

埃里克·迪恩的离世,再次让人们将目光投向渐冻症这个顽疾。在全球人口老龄化加剧的背景下,破解这类疑难病症,关