science alert:四种少见的痴呆类型

很多人提到痴呆,最先想到的是记性变差、忘东忘西,却很少有人知道这远不是全貌。痴呆其实可以侵害语言、行动甚至睡眠,这是个涵盖了100多种病症的大概念。3月28日Science Alert网站指出,最常见的阿尔茨海默病占据了病例总数的60%,记忆力衰退是它的典型特征。但剩下大约40%的案例属于更罕见的情况,这类疾病的确诊往往很难,照顾起来也更加棘手。虽说有些人听说过路易体痴呆、帕金森病相关痴呆以及额颞叶痴呆,但对剩下的那些种类,大众的了解程度仍然非常有限。 接下来聊聊这四种少见的痴呆类型。第一个要说的是后皮质萎缩(PCA),这种病主要攻击的是人的视觉和空间感知能力。它在记忆力受损方面表现得很不明显,患者常会产生视觉幻觉,或者在判断楼梯深度时出错。这个病通常从55岁到65岁开始发作,由于发病率太低,很多细节还没搞清楚。医生也在争论它到底是独立的病症还是阿尔茨海默病的另类表现,因为脑部结构变化很相似。 第二种是克雅二氏病(Creutzfeldt-Jakob病),全球每100万人里大概只会出现1例。它属于朊蛋白疾病家族,正常的朊蛋白可能负责保护神经细胞和维持生物钟。一旦蛋白结构出现异常折叠,就会导致一种发展飞快且后果严重的痴呆。除了记性差和行动异常外,患者还会出现肌肉抽动。发病原因通常是年纪大或者遗传(占比10%到15%),极少数情况下也可能是吃了疯牛病污染的食物。 第三个是FTD-MND(额颞叶痴呆合并运动神经元病)。它其实是额颞叶痴呆的一个变体,同时还伴有运动神经元病。运动神经元病会让人呼吸困难、动作笨拙甚至瘫痪,它本身并不属于痴呆范畴。大约10%到15%的额颞叶痴呆患者会发展到这种合并状态。这个情况和C9orf72基因突变有关,所以具有家族遗传性。 第四个类型是进行性核上性麻痹(PSP)。在英国大概有4000人正遭受这种困扰。由于它的症状和帕金森病有重叠,诊断起来非常困难。这种病主要损伤大脑的皮质下区域,尤其是脑干和基底节这些区域。因此病人常会出现眼球转动不灵活、容易跌倒、行动迟缓等问题。 到目前为止,还没有任何一种方法能把痴呆彻底治愈。虽然有些药物能减缓阿尔茨海默病的进展,但对其他种类效果不大。所以对罕见类型的照护关键在于提供更好的支持。比如一个人主要的问题是走路不稳而不是记不住东西,护理重心就应该提前调整。行为异常、视力模糊、频繁摔跤、步态怪异、说话费劲……这些都可能是早期警报信号。如果大家能多了解这些不同的表现形式,或许能找到更有效的管理和治疗办法来应对这个复杂的疾病。