最近，华南地区有77家医院把救治心肌病这件事给办起来了，组成了一个诊疗协作网。3月8日，“中国心肌病诊疗协作网”华南地区的协作网正式开始运行。这事儿是在中山大学附属第一医院的带领下进行的，广东、广西还有海南这三个地方的77家医院都加入进来了，大家打算一起构建一个规范的诊疗和转诊体系，好把这一类心血管疾病给攻克了。这一类疾病可是被认为是心血管领域最难搞的“堡垒性疾病”。听说CCN这个计划是要到2027年底的时候，把网络覆盖到200家三甲医院还有1000家基层医疗机构。到2030年的时候，要把罕见心肌病、可能是心肌病或者病因不明的患者确诊周期给缩短，从以前的4到5年争取在明确诊断时给缩减到一个月内。 长期以来，心肌病因为太复杂又隐匿了，诊断难度非常大。中山一院心内科的陈艺莉教授给我们透露了个数字：咱们国家大概有700万心肌病患者呢，但是这里面约有85%到90%的人都没有被明确诊断出来。这种情况导致大量患者没能及时识别和得到规范救治。有调查显示，大概只有50%的医生清楚肥厚型心肌病的诊断标准；还有47%的ATTR-CM（甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病）患者在确诊之前至少被误诊了一次。 因为这类疾病发病太隐秘了，医生们又不太容易想到这个病和其他一些症状有联系，比如中风、肾功能不全、肢体麻木疼痛这些情况都会出现。中山一院心内科学科带头人董吁钢教授分析说：“这就是为什么这类病容易漏诊或者误诊了。”上海交通大学医学院附属瑞金医院的金玮教授也指出，有些基层医生在筛查时会把左心室肥厚简单归结为高血压，忽略了特殊的病因。还有些患者肌钙蛋白水平升高但排除冠心病后医生没深究，导致漏诊。 上海交通大学医学院附属瑞金医院的金玮教授强调说：“年轻人猝死经常和这类病有关系。”首批加入“中国心肌病诊疗协作网”的共有77家单位。复旦大学附属中山医院心血管内科张书宁教授说：“我们成立这个网的目的有两个：一个是详细了解中国心肌病患者的情况，弄个规范方案出来；另一个是减少基层的漏诊误诊。” 陈艺莉教授说：“为了系统性破局，我们在这个框架下建立了一个高效的三级诊疗网络体系。”这次第一批加入的有77家医疗机构。“我们还会在之后覆盖更多三甲医院和基层医疗单位。”陈艺莉教授说：“到2030年希望通过培训和协作提升基层医院初筛准确率。” 这个协作网强调“基层首诊、双向转诊、上下联动”，并且有强大的MDT（多学科协作）团队提供支持。牵头医院中山一院每周四都会组织线上疑难病例会诊提供免费支援。平时大家可以通过专门的APP交流。中山一院每年还会搞12场基层培训与义诊活动。 还打算建立统一的数据库呢！陈艺莉教授说：“通过规范化数据填报来指导各级医院做早期诊断、规范治疗还有规律随访。” 中山一院党委书记骆腾表示：“仅靠一家医院或者一个地区的力量是不够满足广大患者需求的。”“我们期望以这个联盟为纽带凝聚全国专业力量。” 王子莲副院长说：“CCN华南协作网给心肌病构建了规范转诊路径。” 唐可京主任还提到了药物可及性和可负担性问题：“高价研发成本让罕见病用药买不到用不起。”“我们期待能更多药进入医保体系。”