那个3月16日的早晨，星舒平（阿夫凯泰片）在首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心开出了北京第一张处方，让我这种在安贞医院张秀兰医生诊室里的患者看到了希望。这个二代心肌肌球蛋白抑制剂在中国拿到批文的时间，比美国、欧盟那些国家都要早。要知道，肥厚型心肌病（HCM）可是个要命的遗传病，容易引发猝死、心衰、血栓栓塞这些要命的事儿，甚至是青少年和运动员突然暴毙的头号元凶。 首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心的马长生教授跟我说过，大约三分之二的HCM患者得了梗阻性的那种（oHCM），病情进展得特别快。这类病人左心室流出道压差（LVOT-G）一升高，心功能损伤就更严重，死亡率直接翻了一倍。最新的数据显示，LVOT-G每涨20mmHg，死亡和心脏移植的风险就能增加24%。马长生教授说光靠止痛不行了，现在必须快速把LVOT-G降下来，争取做到“完全响应”。 这款药的最大好处就在这儿。刚开始得病的时候没啥感觉，呼吸困难、胸痛、心悸啥的都以为是累的。要是不赶紧查出来，那干预的机会就耽误了。穆祥桐提到的那个专病门诊确实挺有用的。安贞医院在北京市头一个弄了这个门诊，通过筛查、诊断、管理还有给患者上课这些全套服务，把看病这件事搞得特别顺溜。