在我们的身体里,有一个叫作免疫系统的东西,它本来是用来保护我们的,但有时候它会出错,就像分不清敌友一样,开始攻击自己的血管壁。2月28日是世界罕见病日,而今天我要讲的这种病就是“ANCA相关血管炎”。虽然它的名字听起来有点复杂,不过你可以简单理解成它是一种免疫系统错误攻击血管的疾病,会导致小血管发炎甚至坏死。这种病的范围非常广,不仅影响肾脏,还会影响上呼吸道、下呼吸道、皮肤和神经系统。它在中国的发病率是每100万人中约30人,患病率是250人/100万。这次给大家科普一下这个罕见病是因为它在60到79岁的人群中特别常见,不过儿童患病的情况则更少一些。这是一种很危险的疾病,以前如果不及时治疗,一年内死亡率竟然能达到80%。但现在医学发展了,只要能早期发现并规范治疗,预后就会完全不一样。丁兰博士来自首都医科大学附属首都儿童医学中心肾脏内科,在为大家提供一些关于这种疾病的警报信号和应对方法。他告诉我们身体发出的一些信号需要我们留意:比如全身性的不适、疲劳、发烧还有体重不明原因地下降;肾脏方面的信号比如尿液里有泡沫或者颜色像洗肉水一样(也就是血尿),或者脚和眼睑浮肿;还有皮肤、肺部和五官方面的表现比如皮肤出现紫癜或者网状青斑、咳血、呼吸困难还有长期治不好的鼻窦炎等等。这次我要提醒大家一个好消息:虽然ANCA相关血管炎是罕见病,但是完全可以治疗。通过使用激素和免疫抑制剂这种组合拳检查方法进行诱导缓解和维持治疗就可以把这个病控制住。首都医科大学附属首都儿童医学中心肾脏内科副主任涂娟主任医师和郝洁编辑也参与了这次科普工作。所以如果您或您的朋友出现了上述提到的任何一种情况,请及时到医院就诊。虽然这个疾病很罕见,但是我们对它的关爱并不罕见。希望大家通过这篇科普文章能更好地认识这种疾病并掌握正确应对方法。