近日,上海市第十人民医院腹部疑难外科接连收治两例罕见阑尾粘液性肿瘤患者,其临床表现与诊疗过程引发医学界关注。
这两起病例不仅展现了疾病的隐蔽性与危害性,更为临床诊断提出了新的思考课题。
患者情况各异,症状指向不明。
其中一位66岁患者因突发腹痛就诊,当地医院初步诊断为腹茧症。
经过多地求治无果后,患者转入上海十院。
医生在其身上发现了令人警觉的临床表现:肿瘤标志物升高5至10倍,腹腔内脏器被纤维膜包裹,小肠广泛扩张积液。
另一位患者则表现为腹部持续增大、不明原因贫血,影像学检查发现腹腔内存在蚕茧大小的囊性肿块。
两例患者虽然临床表现不同,但最终都指向同一种罕见疾病。
手术探查揭示疾病本质。
上海十院腹部疑难外科主任陈春球带领团队对患者进行了全面评估。
剖腹探查术中发现,患者腹腔内的正常小肠结构已经"消失",取而代之的是被厚重纤维膜包裹的"蚕茧"样结构。
切开后大量果冻样液体涌出,病理检查提示为粘液性肿瘤。
进一步的组织学检测确认,这是源自阑尾的肿瘤破裂后,肿瘤细胞播散至整个腹腔引发的腹膜转移,形成了医学上称为"腹膜假粘液瘤"的严重病变。
阑尾肿瘤成因复杂,临床认识不足。
阑尾是人体消化系统的一个小器官,长期以来被认为是"退化的盲肠",其病理变化往往被忽视。
实际上,阑尾与腹腔局部的免疫机能密切相关,其病变不仅限于常见的阑尾炎。
阑尾粘液性肿瘤是一种罕见恶性肿瘤,在全部胃肠道肿瘤中的占比不足1%。
由于阑尾解剖位置隐蔽,紧邻小肠和大肠,早期发现存在显著难度。
这类肿瘤分为低级别和高级别两种,其中高级别肿瘤侵袭性强,预后相对较差。
诊疗延迟带来严重后果。
两位患者的共同特点是诊断延迟。
患者在当地医院的初步诊断往往指向其他疾病,如腹茧症、不明原因腹部包块等,导致患者辗转多地求治。
这种诊疗延迟使得肿瘤有充分时间进展,最终演变为腹膜转移的晚期病变。
患者一人肿瘤标志物升高10倍,另一人出现贫血等全身症状,都反映了疾病的进展程度。
临床需要拓宽诊断思路。
陈春球主任强调,对于不明原因的腹痛、腹部包块或影像学发现的异常腹腔积液、囊性灶,临床医生的诊断思路需要更加开阔。
不应将阑尾视为"沉默的角落"而忽视其病变可能性。
特别是当患者出现肿瘤标志物异常升高、腹腔积液等表现时,应当将阑尾肿瘤纳入鉴别诊断范围。
影像学检查、肿瘤标志物检测、病理学确诊等多学科协作,对于提高诊断准确率至关重要。
早期干预改善预后。
两位患者在确诊后均接受了手术治疗。
其中一位患者在术后5天出现排气,提示肠道功能逐步恢复,后续将予以对症药物治疗。
这表明,即使在较为复杂的病情下,及时的手术干预仍能为患者争取生存机会。
对于阑尾粘液性肿瘤,尤其是高级别肿瘤,早期发现与及时干预对改善预后具有决定性意义。
这两例特殊病例犹如一记警钟,提醒医学界重新审视阑尾这个"被遗忘的器官"的临床价值。
在精准医疗时代,对罕见疾病的认知突破往往能反哺常见病诊疗体系。
正如陈春球团队所证实的,唯有打破学科壁垒、完善诊疗规范,才能在"沉默角落"发出早期预警,为患者赢得生机。